先天性肝纤维化47例临床及病理特点分析

• 作者: 任辉 刘博 吴勤 孟繁平 文凤 李捍卫 申力军 郭晓东 金波 马雪梅
• 来源期刊: 现代生物医学进展
• 学科: 医学
• 关键词: 先天性肝纤维化 门脉高压 病理
• 年，卷（期）: 2012,（34）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 6667-6669
• 分类号: R575.2
• 语种: 中文

摘要

目的:分析先天性肝纤维化的临床及病理特点.方法:回顾性分析2008年1月-2012年8月在解放军第302医院住院治疗、资料完整的先天性肝纤维化患者的临床及病理资料.结果:先天性肝纤维化47例,男女比例25:22,平均发病年龄17.85±12.49岁,临床以门脉高压症表现为主,肝功能无明显减退,主要并发症为腹水及上消化道出血,45例肝组织病理主要表现为肝细胞板排列基本正常,汇管区增宽,炎细胞浸润不明显,较致密的纤维间隔穿插、包绕大致正常的肝实质,但不形成典型的假小叶,可伴有小胆管增生、扩张和畸形,其中35.6％伴有calori病.结论:先天性肝纤维化多以青少年时期起病,无明显性别差异,门脉高压与肝功能损害不一致,可伴有calori病,确诊需经肝组织病理学检查.