成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析

• 作者: 张婧 方志刚 曾芸馨 林东军
• 来源期刊: 广东医学
• 学科: 医学
• 关键词: 朗格汉斯细胞 组织细胞增生症 临床分析 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2012,（17）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 2633-2635
• 分类号: R4
• 字数: 3141字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-9448.2012.17.038

摘要

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特点、治疗及预后.方法 回顾性分析12例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床、实验室表现及治疗情况.结果 男9例,女3例,中位年龄25岁,临床受累脏器包括淋巴结(10/12)、肝(5/12)、骨(4/12)、皮肤(3/12)、中枢神经系统(2/12)、垂体-下丘脑(尿崩症)(1/12)、甲状腺(1/12)、肺(1/12).免疫组化为CD1a、S-100阳性.12例中7例予化疗,其中5例痊愈,1例病情反复,1例因肝功能异常加重放弃治疗.结论 朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见,尤其成人更为罕见,临床表现无特异性,容易误诊、漏诊,治疗需个体化.