Richter综合征临床特点及诊治体会

• 作者: 刘薇 张培红 徐燕 易树华 李增军 赵耀中 邱录贵 邹德慧 齐军元
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 淋巴瘤,大B-细胞,弥漫性 白血病,淋巴细胞,慢性,B细胞 Richter综合征
• 年，卷（期）: 2012,（46）
• 所属期刊栏目: 淋巴瘤诊治
• 页码范围: 3254-3256
• 页数: 3页
• 字数: 2928字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2012.46.005

摘要

目的 总结Richter综合征的临床特点,探讨其早期发现和成功治疗的经验.方法 回顾性分析2009年1月至2011年12月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所诊断的5例Richter综合征患者初诊及转化后的临床特点及其治疗情况.结果 5例Richter综合征患者中,男4例,女1例,初诊慢性淋巴细胞白血病(慢淋)的中位年龄为47(44 ～68)岁,诊断慢淋到发生Richter综合征转化的中位时间为52(5 ～90)个月.4例进行了荧光原位杂交(FISH)检查,3例发现为17p13缺失.Richter综合征转化时主要表现为局部淋巴结进行性肿大者2例,全身多处淋巴结肿大者3例,其中1例伴发热,1例伴多发浆膜腔积液.5例患者均经病理证实转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤(经典型转化),其中生发中心来源3例,非生发中心来源1例,1例不详.转化后1例进行了同胞供者的异基因造血干细胞移植,至2012年4月已生存24个月；1例患者进行了自体造血干细胞移植,生存12个月后复发死亡；1例患者为转化晚期因伴严重并发症而放弃治疗；2例患者转化后经治疗获得部分缓解,分别无进展生存20和8个月.结论 Richter综合征多发生在慢淋终末期,但从诊断到转化的时间可早可晚.高危细胞遗传学异常17p缺失可能与Richter综合征转化有关.在转化早期及时发现,选择合适治疗可以延长生存.异基因移植有可能治愈该病.