肥厚梗阻型心肌病的研究进展

• 作者: 林东
• 来源期刊: 中国当代医药
• 学科: 医学
• 关键词: 心肌病 肥厚型 梗阻性 病因遗传学 病理生理 梗阻机制 治疗
• 年，卷（期）: 2012,（29）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 22-25
• 分类号: R542.2
• 字数: 5566字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-4721.2012.29.009

摘要

肥厚型心肌病(HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的原发性心肌病,易发生较严重心律失常,约50%的患者发生猝死(SD).目前,HCM通常被认为是一种基因突变所导致的常染色体显性遗传性疾病,已报道的相关突变超过900种,主要有β肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋白C基因、心脏肌钙蛋白T基因等13个心脏肌节蛋白基因以及相关的线粒体基因,临床表型多样.通过药物和非药物治疗可以减轻患者症状、改善功能和生活质量.本文就肥厚梗阻型心肌病(HOCM)的致病分子机制、病理生理、梗阻机制及诊治的研究进展作一全面的综述.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	林东	广西壮族自治区贺州市人民医院心内科	7	37	4.0	6.0