目的:分析骨韧带样纤维瘤(Desmoplastic fibroma of bone,DF)的临床及影像学特点,提高对该病的影像学认识.材料和方法:回顾分析5例术后病理证实的DF的临床及影像学资料,结合文献资料复习.患者术前均行X线检查,2例行MRI检查,1例行CT检查.结果:5例DF中,病变位于肱骨干上段2例,股骨粗隆部1例,股骨远端1例,髂骨1例.X线表现为囊样骨质破坏2例,溶骨性骨质破坏1例,地图样骨质破坏边缘硬化1例,侵蚀样骨质破坏并大量斑片状、根须状瘤骨形成及巨大软组织肿块1例.2例行MRI检查可见病变区呈等长T1WI、等短T2WI为主的不均匀信号,1例见自肱骨干向外延伸的根须状低信号瘤骨形成.结论:DF是一种罕见的具有局部侵袭性的良性骨肿瘤,X线表现复杂,分型方法不一,诊断具有一定难度,需与MRI检查及临床表现综合考虑,其中以“小梁型”更为罕见,但其X线及MRI表现具有较为特征的影像征象,结合临床可以诊断.