摘要:
目的 探讨妊娠合并肥厚型心肌病患者的临床特征.方法 2000年1月至2012年8月上海交通大学医学院附属仁济医院产科共收治妊娠合并肥厚型心肌病患者28例,对患者的疾病诊断、心功能分级、分娩孕周、分娩方式、围产儿出生体质量、Apgar评分等临床资料进行分析.结果 (1)28例妊娠合并肥厚型心肌病患者,孕前明确诊断14例(50%),孕期首次诊断14例(50%).(2)28例患者病种的分类中梗阻性4例(14%),心功能Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别为3例、1例、0及0例;非梗阻性24例(86%),心功能Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别为14例、9例、0及1例.(3)28例患者中有家族史4例,18例(64%)有临床症状及相关体征,发病时间最早在孕8周,最晚在孕32周;心电图异常者23例(82%,23/28),其中非梗阻性21例(88%,21/24),心脏超声检查室间隔增厚为(22 ±3) mm,梗阻性为(23 ±4) mm;28例患者中7例(25%,7/28)伴有轻-中度肺动脉高压[其中非梗阻性6例(25%,6/24)],心肌酶和肌钙蛋白水平异常10例[其中非梗阻性9例(38%,9/24)].(4) 28例患者中1例阴道顺产,27例剖宫产术分娩,足月产22例,早产6例.其中非梗阻性和梗阻性分娩孕周分别为(36.5 ±2.5)、(38.5±0.4)周,新生儿出生体质量分别为(2684 ±563)、(3164±321)g,10分钟Apgar 评分分别为9.9、10分,转新生儿ICU分别为8及0例.28例患者中死亡1例[为非梗阻性,射血分数(EF)26%],无围产儿死亡.结论 要重视患者的临床症状和异常心电图,及时行心脏超声可明确肥厚型心肌病的诊断;妊娠合并肥厚型心肌病患者中以非梗阻性为主,心功能以Ⅰ、Ⅱ级为主,但孕期要动态监测EF等心泵功能指标;剖宫产术为其主要分娩方式,围产儿结局尚好.