儿童遗传性球形细胞增多症35例

• 作者: 徐酉华 方潇倩
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 遗传性球形细胞增多症 临床特点 脾切除 儿童
• 年，卷（期）: 2013,（2）
• 所属期刊栏目: 临床经验交流
• 页码范围: 74-77
• 页数: 4页
• 字数: 3061字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2013.02.007

摘要

目的 分析35例遗传性球形细胞增多症(S)患儿的临床特点,增加对本病的认识,做到早诊断,适时治疗及预防,改善患儿的生存质量.方法 回顾性分析2001年5月~2012年1月我院初诊的35例HS患儿临床资料.结果 贫血及黄疸各34例、脾大35例、肝大27例,25例在感染等因素下有急性溶血发作史,阳性家族史13例.球形红细胞超过20%者29例,渗透脆性试验阳性33例.新生儿期有病理性黄疸史者11例,有胆红素脑病史者2例.脾切除术16例,术后恢复好,无免疫力下降,无复发.结论 HS主要临床表现为贫血、黄疸、脾大、肝大,在感染等因素下可有急性溶血发作,阳性家族史可助诊.但临床表现异质性强.渗透脆性试验阳性、球形红细胞明显增多对于HS诊断有重要意义.脾切除是治疗HS的有效方法.新生儿出现胆红素脑病应考虑HS可能.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	徐酉华	重庆医科大学附属儿童医院血液科	147	692	14.0	19.0
2	方潇倩	重庆医科大学附属儿童医院血液科	2	3	1.0	1.0