手术室中不可预测的出血:获得性血管性血友病

• 作者: Michael Spannagl Susanne Lison Wulf Dietrich 卞小翠
• 来源期刊: 麻醉与镇痛
• 年，卷（期）: 2013,（2）
• 页码范围: 46-56
• 页数: 11页
• 语种: 中文

摘要

获得性血管性血友病(acquired von willebrand disease,AvWD)是一种罕见的、与多种基础疾病相关的出血性疾病,可以导致不可预测的手术患者出血.心血管疾病、恶性肿瘤和免疫疾病可能导致AvWD的发生,关于其病理生理机制有几种提法.von Willebrand因子(von Willebrand factor,vWF)是一种血浆糖蛋白.可介导血小板黏附内皮下胶原蛋白,引起高剪切应力下血小板聚集.此外,vWF还是血浆中凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特定载体.vWF合成量减少、清除率增加、低分子量终产物生成、不太活跃的亚基或者多聚体的生成,可导致AvWD.相对于遗传性血管性血友病患者终身出血的特点,AvWD患者表现为突然发作的出血,可诱发外科手术过程中的急性出血.典型病例没有发现出血家族史.与遗传性者相似,AvWD临床表现为皮肤黏膜出血及围术期出血增加,可以是轻度也可能为重度.AvWD的实验室诊断主要是基于对vWF活性和抗原的测定,以及对vWF的多重分析.依据基础疾病和病理生理机制,AvWD有多种治疗方法.控制急性出血或者预防手术过程中出血并发症的治疗方案包括去氨加压素、凝血因子Ⅷ/VWF浓缩物、高剂量免疫球蛋白和血浆置换.由于AvWD中vWF的半衰期缩短,在出血时高剂量凝血因子Ⅷ/VWF多次重复使用是有必要的.标准治疗无反应的情况下,重组活化因子Ⅶa可以作为一治疗选择.然而,最有效的疗法是基础疾病的治疗.本综述中,我们着重于阐述目前对AvWD的研究理解、相关疾病的概述及其病理生理机制以及可能的治疗方案.