目的:分析肺透明细胞瘤(clear cell tumor of the lung,CCTL)临床病理、免疫组化的特征,探讨其病理诊断和鉴别诊断的要点。方法对2例CCTL患者的临床资料、大体特征、光镜及免疫组化特征结合文献进行讨论分析。结果2例均为中年者,男、女各1例,主要临床症状为胸痛、咳嗽、咯血。影像学检查示“硬币”样外观,边境清楚。镜下瘤细胞呈上皮样或梭形,界限清晰,细胞质透亮或嗜伊红,细胞核较一致。瘤细胞PAS染色阳性,免疫组化检查HMB45(+)、CD34(+)、CK(-)、S-100(-)、EMA(-)、CD68(-)、SMA(-)、Melan-A(-)。结论肺透明细胞瘤属于血管周上皮样细胞分化的肿瘤家族,肿瘤大多为良性,治疗以手术切除为主。该肿瘤术前不易确诊,但结合组织学和免疫组化检查可很好地进行诊断和鉴别诊断。