儿童肺外炎性肌纤维母细胞瘤诊断与治疗

• 作者: 孟庆娅 张辉 胡晓丽 詹江华
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 关键词: 肌纤维瘤病 免疫组织化学 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2013,（12）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 882-886
• 页数: 5页
• 字数: 4004字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2013.12.002

摘要

目的 探讨儿童肺外炎性肌纤维母细胞瘤(inflammtory myofibroblastic tumor,IMT)的诊断及治疗方法,进一步提高对于该疾病的认识.方法 回顾性分析2008年1月至2012年12月间在我院外科收治的经病理检查证实为肺外IMT患儿14例的临床资料,总结其临床表现、诊断及治疗方法,并结合病理结果探讨其疾病发展过程.结果 14例患儿中无典型临床症状,其临床表现依据发病部位不同而有所区别.发病部位分别位于肠系膜、腹膜后、四肢、背部、臀部、头皮及附睾等,影像学检查支持临床诊断.14例均手术完整切除,术后2例局部复发,二次手术后结合全身化疗好转.病理检查可见密集的梭形细胞,伴炎细胞浸润.免疫组织化学检测SMA(+)13例,弱阳性1例;ALK(+)11例;desmin(+)10例;CD68(+)5例;CD34(+)2例;S-100(+)1例;1例Ki-67阳性＞15％.本组病人随访4个月～4年,除1例失访外,全部存活.结论 IMT是低度恶性软组织肿瘤,临床症状不典型,主要依靠病理诊断.儿童IMT中ALK表达特异性高,手术切除是唯一可靠的治疗手段,局部复发病人配合全身化疗可获得较好疗效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	詹江华	天津市儿童医院外科	146	599	11.0	17.0
2	胡晓丽	天津市儿童医院病理科	77	208	7.0	10.0
3	孟庆娅	天津市儿童医院外科	14	40	4.0	5.0
4	张辉	天津市儿童医院外科	12	64	5.0	7.0