新疆维吾尔自治区部分骨髓增生异常综合征患者的诊断分型分布与核型特征

• 作者: 李燕 李雯雯 王晓敏
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: 骨髓增生异常综合征 WHO分型 染色体核型
• 年，卷（期）: 2013,（10）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 600-603,611
• 页数: 5页
• 字数: 4115字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2013.10.008

摘要

目的 了解新疆维吾尔自治区骨髓增生异常综合征(MDS)患者的诊断分型分布特点及核型特征.方法 回顾性分析149例MDS患者初诊时的临床表现、实验室检查、骨髓形态学、细胞遗传学等方面的临床特点,采用世界卫生组织(WHO)2008分类标准重新诊断分型,比较不同亚型患者的生存率与白血病的转化率,比较维吾尔族、汉族间诊断亚型与核型分布的差异及不同亚型异常核型的发生率.结果 149例MDS患者中,难治性血细胞减少伴单系增生异常(RCUD)28例[难治性贫血(RA)25例,难治性中性粒细胞减少(RN)3例],难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RARS)8例,难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)32例,难治性贫血伴原始细胞增多Ⅰ型(RAEB-Ⅰ)30例,难治性贫血伴原始细胞增多Ⅱ型(RAEB-Ⅱ)44例,未分类的MDS(MDS-U)5例,5q-综合征(5q-)2例；维吾尔族与汉族间诊断分型分布差异无统计学意义(x2=3.627,P=0.822)；不同亚型分组生存率差异有统计学意义,RCUD、RCMD、RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ亚型生存率依次减低(x2=4.992,P=0.025),急性髓系白血病转化率差异有统计学意义,RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ、RCMD亚型高于RCUD亚型(x2=11.833,P=0.019);发现核型异常者74例(49.7％),其中维吾尔族的异常核型发生率为48.8％(21/43),与汉族患者差异无统计学意义(x2=0.017,P＞0.05),核型类型主要为:正常核型(72例)、复杂核型(34例)、+8(14例)、-7(1 1例)、+11(7例)、20q-(5例)、-Y(2例)、+21(2例)、5q-(2例),维吾尔族和汉族间核型分布差异无统计学意义(x2=10.015,P=0.264)；比较除5q-外不同诊断分型亚型中异常核型的发生率,RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ亚型高于RCUD亚型(x2=7.034,P=0.008;x2=6.395,P=0.016).结论 按WHO2008分型标准不同亚型间异常核型发生率、生存期、白血病转化率差异性大,新疆维吾尔自治区MDS患者诊断分型与核型分布无地域及民族差异性.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王晓敏	新疆维吾尔自治区人民医院血液科	100	349	10.0	13.0
2	李燕	新疆维吾尔自治区人民医院血液科	94	238	8.0	11.0
3	李雯雯	新疆维吾尔自治区人民医院血液科	9	36	4.0	5.0