摘要:
目的:前瞻性研究湖北地区吉兰-巴雷综合征(GBS)电生理分型及其不同亚型的临床特征,并筛选疾病严重程度的预测因素,以指导早期干预.方法:2008年1月至2011年12月连续入组、经临床确诊的71例GBS住院患者,登记人口学信息、临床表现和Hughes GBS残障评分(H-GBS-DS),根据电生理标准对患者进行亚型分类,并分析临床和电生理特征及其相关性.以H-GBS-DS是否≥3分为因变量,采用回归模型预测临床相关因素.结果:①急性炎性脱髓鞘性多神经根病(AIDP)32例(45.1%,95%可信区间34%~58%),急性运动轴突性神经病(AMAN)9例(12.7%,6%~23%),急性运动感觉轴突性神经病(AMSAN)10例(14%,7%~25%),无反应1例(1.4%,0~8%),不明确19例(26.8%,15%~34%);②AIDP、AMAN、AMSAN三种主要亚型中,30岁以上起病者分别为38%、33%、90%(x2=9.256,P=0.008);病前呼吸道感染者分别为50%、22%、10%(x2=6.272,P=0.044);1周内病情达高峰者分别为63%、100%和40%(x2=7.892,P=0.011);③H-GBS-DS≥3分的优势比分别为:颅神经受累首发0.113(95%可信区间0.027~0.476,P=0.003);肢体受累首发9.614(2.496~37.024,P=0.001);伴自主神经功能障碍4.281(1.003~18.265,P=0.049).结论:AIDP是湖北地区主要的GBS亚型,其前驱事件以呼吸道感染为主;AIDP和AMAN以青少年为主,AMAN进展最快;肢体受累首发、出现自主神经功能障碍者为致残较重的预测因素,由此应予以重视并提供额外的治疗.