肝移植治疗肝豆状核变性*★

• 作者: 于秀涛 张坤 杨芳 江艺 蔡秋程
• 来源期刊: 中国组织工程研究
• 学科: 医学
• 关键词: 器官移植 肝移植 原位肝移植 活体肝移植 肝豆状核变性 K-F环 铜转运蛋白 围手术期 肝功能 Child-Pugh分级 多器官功能衰竭 省级基金
• 年，卷（期）: 2013,（18）
• 页码范围: 42-49
• 分类号: R318
• 字数: 8049字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.2095-4344.2013.18.006

摘要

背景:尽管近年来肝移植治疗肝豆状核变性取得了较大的进展,并且少量研究也乐观地提示这种改善能够持续稳定存在.但由于患者、医生以及其他不可控等因素,移植后患者的恢复情况也有所不同. 目的:总结解放军南京军区福州总医院肝移植病例资料,并对患者移植前伴随的神经系统的损害进行了长期随访. 方法:回顾性分析2005年7月至2010年5月因肝豆状核变性在解放军南京军区福州总医院接受肝移植治疗的9例患者临床资料,其中4例男性,5例女性,年龄14-44岁,平均年龄24.5岁.移植前9例患者的血清铜蓝蛋白均低于正常值(200-600 mg/L),移植前5例患者存在神经病学症状. 结果与结论:8例行经典原位肝移植,1例行活体肝移植,其中1例原位肝移植患者于围手术期死亡,死因为多器官功能衰竭.其余8例患者肝功能均恢复顺利,移植后1个月总胆红素水平显著下降(P <0.05),白蛋白、血清铜蓝蛋白水平及血小板计数均显著升高(P值均<0.05);血铜水平有升高趋势,但差异无显著性意义(P >0.05);合并的神经病学症状得到不同程度的改善甚至消失;5例患者角膜 K-F环移植后1个月有不同程度变淡,其中2例患者分别于移植后7个月和11个月角膜K-F环消失.结果可见通过全肝移植或活体肝移植,不仅能改善肝豆状核变性患者铜代谢,还能有效缓解神经病学症状.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	江艺	福建医科大学福总临床医学院	15	42	4.0	5.0
2	于秀涛	福建医科大学福总临床医学院	3	5	1.0	2.0
3	张坤	解放军南京军区福州总医院肝胆外科	1	1	1.0	1.0
4	杨芳	解放军南京军区福州总医院肝胆外科	2	1	1.0	1.0
5	蔡秋程	解放军南京军区福州总医院肝胆外科	4	11	2.0	3.0