多发性内分泌腺瘤病2A型双侧肾上腺嗜铬细胞瘤一期切除术的安全性和疗效分析

• 作者: 吕文艳 张咸宁 戚晓平 李峰 杜振方 王金泉 王靖宇 金杭阳 陈振光
• 来源期刊: 中华泌尿外科杂志
• 关键词: 多发性内分泌腺瘤2A型 嗜铬细胞瘤 双侧肾上腺切除 RET基因 腹腔镜
• 年，卷（期）: 2013,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 5-9
• 页数: 5页
• 字数: 4110字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2013.01.001

摘要

目的 提高对多发性内分泌腺瘤病2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A,MEN2A)双侧肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma,PHEO)临床特点的认识,探讨一期切除双侧PHEO的安全性和可行性.方法 回顾性分析2003年11月至2011年4月收治的8例MEN2A双侧PHEO患者的临床资料,男6例,女2例.年龄35～56岁,平均44岁.4例伴有高血压症状,4例血压无明显异常.首发症状以甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)就诊4例,以高血压就诊1例,家系调查后发现3例,所有患者均先后罹患MTC.血儿茶酚胺定性诊断阳性4例.B超和CT检查均提示双侧肾上腺占位病变:6例为双侧多发,2例为一侧单发、一侧多发；增强CT检查可见肿瘤强化,其中3例肿瘤中央有液化区；可见肾、脾血管受压、变形；未发现局部淋巴结肿大.肿瘤最大径2.7～7.0 cm,平均4.4 cm.RET基因检测:8例均为RET基因的第11外显子C634Y突变.全麻腹腔镜下2例行双侧肾上腺全切术,4例行双侧肾上腺部分切除或肿瘤切除术；2例行开放手术双侧PHEO剜除术.结果 8例手术均成功.手术共切除肿瘤43枚,手术时间150 ～ 240 min,平均181 min.术中出血量100～300 ml,平均171 ml.2例术中发生血压波动,最高180～210/100～110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),最低70～90/40～45 mm Hg.病理诊断均为双侧肾上腺PHEO.术后1～3个月患者血压均恢复正常.随访3～90个月,平均35个月,肿瘤无局部复发或转移,但3例患者需用皮质醇替代治疗.结论 MEN2A的双侧PHEO行一期切除术是安全、可行的,可优先选择腹腔镜下双侧肾上腺部分切除术.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	戚晓平	解放军第一一七医院泌尿外科	44	169	7.0	10.0
2	李峰	解放军第一一七医院泌尿外科	56	182	6.0	11.0
3	吕文艳	解放军第一一七医院麻醉科	10	86	4.0	9.0
4	王金泉	解放军第一一七医院病理科	21	100	5.0	8.0
5	陈振光	解放军第一一七医院泌尿外科	7	40	4.0	6.0
6	金杭阳	解放军第一一七医院泌尿外科	5	41	4.0	5.0
7	王靖宇	解放军第一一七医院麻醉科	4	28	3.0	4.0
8	杜振方	浙江大学医学院生化和遗传学系	1	14	1.0	1.0