睾酮水平低下的黑色肾上腺皮质腺瘤一例报告并文献复习

• 作者: 刘广华 张玉石 张锐强 李汉忠 范欣荣 荣石 邓建华
• 来源期刊: 中华泌尿外科杂志
• 关键词: 黑色肾上腺皮质腺瘤 亚临床库欣综合征 睾酮 肾上腺髓质脂肪化生
• 年，卷（期）: 2013,（6）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 440-443
• 页数: 4页
• 字数: 2781字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2013.06.011

摘要

目的 探讨合并睾酮水平低下的黑色肾上腺皮质腺瘤的临床特点、诊治和预后.方法 分析2011年6月收治的l例57岁男性伴睾酮水平低下的黑色肾上腺皮质腺瘤患者的临床病理学资料.患者表现为亚临床库欣综合征,内分泌检查结果提示24 h尿游离皮质醇235.62 μg,血皮质醇最高达368.5 nmol/L,缺乏昼夜节律；促肾上腺皮质激素(ACTH)＜ 1.1 pmol/L;过夜地塞米松抑制试验不被抑制,睾酮1.2 nmol/L.24 h尿儿茶酚胺均正常,卧立位试验阴性,血浆肾素活性0.80 μg·L-1 h-1.CT检查提示右肾上腺占位,直径约3.1 cm.131Ⅰ-间位碘代苄胍检查未见明显异常.临床诊断肾上腺皮质肿瘤,行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术. 结果 病理检查肿物呈黑棕褐色,最大径约3.5 cm,中间见直径约1.0 cm圆形脂肪组织占位,有完整包膜.光镜下嗜酸性红染的瘤细胞排列成泡状或实性巢索,内有大量的脂褐素颗粒；含有大量棕褐色颗粒的致密细胞扩增,肿瘤周边肾上腺皮质细胞萎缩,同时有肾上腺髓质脂肪化生.免疫组化Melan-A、CgA、α-inhibin及Syn阳性,Ki-67＜ 1％.病理诊断:黑色肾上腺皮质腺瘤伴髓质脂肪化生.患者术后血睾酮水平恢复正常,亚临床库欣综合征和低睾酮相关症状消失,随访18个月未见复发. 结论 高皮质醇分泌和睾酮水平低下的黑色肾上腺皮质腺瘤是一种非ACTH依赖性亚临床库欣综合征,病理上有髓质脂肪化生.尽管大多数库欣综合征合并睾酮异常多考虑肾上腺皮质癌,但是结合临床表现和影像学检查,应考虑罕见的黑色肾上腺皮质腺瘤.