遗传性垂体性尿崩症合并肾积水的诊疗体会

• 作者: 刘迪 曾甫清 李兵 潘峰 肖亚军 陈朝晖 韩晓敏
• 来源期刊: 中华泌尿外科杂志
• 关键词: 尿崩症 肾积水 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2013,（6）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 451-454
• 页数: 4页
• 字数: 2898字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2013.06.014

摘要

目的 探讨遗传性垂体性尿崩症合并肾积水的病因和诊疗方法. 方法 回顾性分析2009年6月至2010年12月收治两个家系6例遗传性垂体性尿崩症合并肾积水患者的临床资料.男5例,女l例.年龄11 ～53岁,平均33岁.均自幼有多饮、多尿表现,24 h尿量5290 ～15 040 ml,尿比重＜ 1.005,禁水-力Ⅱ压素试验阳性,垂体大小及形态正常.B超和IVU检查显示6例患者双肾均有不同程度积水.5例成年患者给予醋酸去氨加压素片0.2 mg,3次/d,1例儿童患者用量减半.1号家系先证者分期行双肾穿刺造瘘术和双侧输尿管膀胱再植术,2号家系先证者行导尿术后留置尿管5d,同时口服坦索罗辛.3例合并泌尿系感染者根据尿液细菌培养和药敏试验结果给予抗生素治疗.6例患者每3个月随访1次,随访18～36个月. 结果 6例患者多饮、多尿症状明显改善,5例成年患者24 h尿量降至6000 ml以下,1例儿童患者24 h尿量降至2000 ml以下.1号家系先证者双肾穿刺造瘘术后腰部酸胀缓解,双侧输尿管膀胱再植术后6个月复查双肾积水程度明显减轻.2号家系先证者感染控制后未见复发,残余尿量减至40 ml.6例患者肾积水均较前减轻,感染无复发.结论 减少尿量是治疗遗传性垂体性尿崩症合并肾积水的关键,早期明确诊断和积极治疗对减轻肾功能损害有重要意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	韩晓敏	华中科技大学同济医学院附属协和医院泌尿外科	33	93	6.0	9.0
2	肖亚军	华中科技大学同济医学院附属协和医院泌尿外科	83	486	12.0	18.0
3	潘峰	华中科技大学同济医学院附属协和医院泌尿外科	55	381	9.0	18.0
4	李兵	华中科技大学同济医学院附属协和医院泌尿外科	89	485	11.0	20.0
5	陈朝晖	华中科技大学同济医学院附属协和医院泌尿外科	57	151	6.0	10.0
6	刘迪	华中科技大学同济医学院附属协和医院泌尿外科	15	14	2.0	2.0