儿童骨髓增生异常综合征28例临床分析

• 作者: 刘玉峰 席微波 王叨
• 来源期刊: 中国当代儿科杂志
• 关键词: 骨髓增生异常综合征 临床特点 治疗 儿童
• 年，卷（期）: 2013,（7）
• 所属期刊栏目: 论著·临床研究
• 页码范围: 514-518
• 语种: 中文
• DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2013.07.003

摘要

目的 探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析2006年1月至2012年3月确诊的28例MDS患儿的临床症状、体征、实验室检查、治疗及疾病转归.结果 患儿临床表现主要为贫血(96％)、出血(68％)、发热(68％)或肝脾肿大(61％).3例(11％)患儿分别转变为急性单核细胞白血病(M5)、红白血病(M6)、急性巨核细胞白血病(M7),转为白血病的时间为1～2个月.患儿骨髓增生程度以活跃和明显活跃为主,病态造血以一系和二系病态为主;铁代谢存在明显紊乱;染色体异常核型检出率为45％,以数量异常为主;T细胞、B细胞、NK细胞总数减低,Th细胞表达减低,Ts细胞表达增高,Th/Ts比值倒置.8例患儿确诊后即放弃治疗;8例仅予对症支持治疗,其中1例失访,l例疾病稳定,6例疾病进展;诱导分化和刺激骨髓造血各1例,均发生疾病进展;10例行化疗,其中2例单药化疗,骨髓均无缓解,另8例联合化疗,其中4例骨髓部分缓解或完全缓解.结论 儿童MDS具有临床表现不典型、转为白血病风险高的特点;骨髓增生程度以活跃为主;病态造血以一系和二系病态为主;染色体畸变以数量异常为主;铁代谢明显紊乱,细胞免疫异常.多药联合化疗可延缓病程.