摘要:
目的 了解生长激素缺乏症(GHD)患者发生多垂体前叶激素缺乏与垂体柄阻断综合征(PSIS)的关系及其临床特征,探讨PSIS影像学诊断在GHD患者临床诊治过程中的指导意义.方法 回顾分析近十年本院生长发育中心诊治的302例GHD患者各垂体前叶激素缺乏情况.按影像学诊断分为2组:66例PSIS组和236例非PSIS(对照)组,后天获得性病变(蝶鞍区肿瘤、炎症等)未纳入分析.2组均按年龄再分为大年龄组和小年龄组:男孩>13岁、女孩>12岁者为大年龄组,男孩年龄≤13岁,女孩≤12岁者为小年龄组.对小年龄组患者分析GHD缺乏程度和伴ACTH、促甲状腺素缺乏情况,大年龄组则同时判断有无促性腺激素缺乏/性发育延迟.结果 生长激素激发峰值中位数PSIS组显著低于对照组,分别为0.37 μg/L和5.01μg/L,差异有统计学意义(P<0.01).PSIS组2个年龄段的多垂体激素缺乏构成比均显著高于对照组:大年龄PSIS者为92.31% (36/39),非PSIS为35.14%(13/37),差异有统计学意义(x2=27.10,P<0.01);小年龄PSIS者为66.67% (18/27),非PSIS为9.55% (19/199),差异有统计学意义(x2=56.65,P<0.01).PSIS组中大年龄者并发肾上腺皮质功能低下者较小年龄者高(48.72%对22.22%,x2=4.76,P<0.05),而伴发甲状腺功能低下在大年龄者和小年龄者发生率相当(76.79%对66.67%,x2=0.85,P>0.05).结论 与非PSIS相比,PSIS患者生长激素缺乏程度较为严重,多垂体激素缺乏发生率显著为高,合并肾上腺皮质功能低下的发生率随年龄增大而增加.对GHD患者,不论生长激素替代治疗与否,均应关注鞍区MRI有无PSIS表现.确诊为PSIS者,应详细评估和长期追踪复查生长激素以外的垂体前叶激素水平,尤其应及时发现大年龄组潜在的肾上腺皮质功能低下,以免因应激诱发肾上腺危象.