国人散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床特点及辅助检查评价

• 作者: 严波 尹大一 张家堂 蒲传强 贾渭泉 赵威 郎森阳 马林 黄旭升
• 来源期刊: 解放军医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Creutzfeldt-Jakob病 脑电图 弥散磁共振成像 正电子发射断层显像术
• 年，卷（期）: 2013,（10）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 855-858
• 分类号: R742
• 语种: 中文
• DOI: 10.11855/j.issn.0577-7402.2013.10.016

摘要

目的 分析国人散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床特点及对辅助检查的敏感性和特异性,以期提高该病的早期诊断率.方法 回顾性分析55例sCJD患者的临床表现、14-3-3蛋白检测、脑电图、影像学及病理资料.结果 55例sCJD患者中病理确诊10例,临床很可能38例,临床可能7例；患者发病年龄为36～ 75岁,平均发病年龄55.8岁；发病至死亡的病程为5～22个月,平均病程为11.4个月；绝大多数患者为亚急性起病,最常见的首发症状为进行性痴呆.9例患者行脑脊液14-3-3蛋白检测,其中3例为阳性(33.3％)；53例患者行脑电图检查,其中40例(75.5％)患者的脑电图检查记录到典型的周期性尖慢复合波(PSWC)；头颅核磁共振弥散加权成像(DWI)显示异常高信号的阳性率为94.0％(47/50); 16例行18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像(18F-FDG PET/CT),其中15例显示脑组织低代谢(93.8％),13例患者PET/CT检出的脑组织低代谢区域大于其DWI显示的异常高信号区.结论 与其他国家文献报道相比,国人sCJD患者起病年龄早,总体病程较长.临床以亚急性起病为主,常见的首发症状为进行性痴呆.对于临床怀疑sCJD的患者,典型脑电图、头颅DWI表现可为临床诊断sCJD提供重要的参考依据.PET/CT对sCJD有重要的早期诊断及鉴别诊断价值.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	郎森阳	北京解放军总医院神经内科	4	20	4.0	4.0
2	黄旭升	北京解放军总医院神经内科	4	6	1.0	2.0
3	蒲传强	北京解放军总医院神经内科	3	13	2.0	3.0
4	马林	北京解放军总医院放射科	8	90	5.0	8.0
5	张家堂	北京解放军总医院神经内科	2	6	1.0	2.0
6	严波	北京解放军总医院神经内科	1	5	1.0	1.0
7	赵威	北京解放军总医院神经内科	1	5	1.0	1.0
8	尹大一	北京解放军总医院核医学科	1	5	1.0	1.0
9	贾渭泉	北京解放军总医院神经内科	1	5	1.0	1.0