目的:探讨中枢神经系统血管周细胞瘤的临床表现、影像学和组织病理学特征.方法:对1例中枢神经系统血管周细胞瘤病例并结合文献分析其临床表现、影像学特征、组织病理学及免疫组织化学特点.结果:肿瘤大小为3.5 cm ×3 cm ×3 cm,似有包膜,切面灰褐色,部分区域见出血,质软.肿瘤组织内见多量内衬扁平内皮细胞的毛细血管,部分区域血管扩张成血窦或受压呈裂隙状,相互吻合似“鹿角状”.肿瘤细胞围绕毛细血管呈“洋葱皮”样或片状排列,瘤细胞大小一致,呈圆形、卵圆形或多角形,胞质中等略嗜酸性,核圆形、卵圆形或短梭形,核仁不明显,可见核分裂.免疫组化肿瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达S-100、EMA、CK、CK7,Ki-67阳性率约为1%.结论:血管周细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,没有特异性的临床表现和影像学特征,最终诊断需要依靠组织病理学和免疫组织化学染色检查,还需要与脑膜瘤、孤立性纤维瘤、血管母细胞瘤等相鉴别.