空肠间置胆囊结肠吻合术治疗PFIC和Alagille综合征13例分析

• 作者: 俞蕙 沈桢 王建设 王晓红 董岿然 郑珊 陈功
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 关键词: 胆汁淤积,肝内 Alagille综合征 吻合术,外科 预后
• 年，卷（期）: 2013,（9）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 658-661
• 页数: 4页
• 字数: 4580字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2013.09.005

摘要

目的 观察空肠间置胆囊结肠吻合术治疗1、2型进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)和Alagille综合征的短期疗效,并研究潜在的预后相关因素.方法 11例PFIC和2例Alagille综合征患儿接受空肠间置胆囊结肠吻合术,随访时间2～26个月.术前和术后1周、1个月、6个月和1年定期查肝功能,观察患儿术后血清总胆汁酸、总胆红素、瘙痒分级以及Height Z值的变化.结果 术后1个月,5例患儿总胆汁酸(TBA)下降至术前50％以下,此5例患儿(A组)术后1个月、6个月和1年的TBA分别为术前的(27.0±6.4)％、(24.4±10.2)％和(40.4±17.2)％,与术前TBA浓度比较,差异有统计学意义(P＜0.05);术后1个月、6个月和1年的总胆红素(TB)分别为(51.6±31.9)％,(37.8±36.5)％和(49.6±21.5)％;术后6个月瘙痒分级较术前下降(2.5±1.3)级,术后1年时50％(2/4)出现瘙痒分级的反跳,75％(3/4)患儿出现追赶性生长.其余8例(B组)术后6个月TBA、TB均未显著下降,瘙痒分级无改善.单因素分析显示两组患儿年龄、性别、术前TB、TBA和术前瘙痒分级差异无统计学意义,但B组患儿术前均存在持续性黄疸,与A组差异有统计学意义(P=0.01).结论 空肠间置胆囊结肠吻合术可缓解部分Alagille综合征和PFIC患儿的瘙痒和黄疸.术前持续性黄疸以及术后1个月胆汁酸下降＜50％是预后不良的危险因素.胆汁内转流术的应用价值仍有待探讨.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王建设	复旦大学附属儿科医院肝病科	90	607	13.0	21.0
2	董岿然	复旦大学附属儿科医院普外科	94	269	8.0	11.0
3	王晓红	复旦大学附属儿科医院肝病科	82	771	14.0	23.0
4	俞蕙	复旦大学附属儿科医院肝病科	107	882	17.0	25.0
5	郑珊	复旦大学附属儿科医院普外科	223	1123	17.0	23.0
6	陈功	复旦大学附属儿科医院普外科	72	259	9.0	12.0
7	沈桢	复旦大学附属儿科医院普外科	12	23	3.0	4.0