结外NK/T细胞淋巴瘤相关嗜血细胞综合征23例回顾性分析

• 作者: 张燕 洪小南
• 来源期刊: 中华肿瘤防治杂志
• 学科: 医学
• 关键词: NK/T细胞 淋巴瘤 嗜血细胞综合征 预后
• 年，卷（期）: 2013,（21）
• 所属期刊栏目: 临床应用研究/论著
• 页码范围: 1672-1675
• 分类号: R733.4
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5269.2013.21.012

摘要

目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤相关嗜血细胞综合征(natural killer/T-cell lymphoma associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床特征、治疗效果和预后因素.方法:收集江苏大学附属昆山医院和复旦大学附属肿瘤医院2006-07-01-2011-09-30收治的NK/T细胞淋巴瘤患者146例,其中发生NK/T-LAHS者23例,回顾性分析其临床特征、实验室检查结果、治疗过程及预后情况.结果:23例NK/T-LAHS患者中位年龄45岁(21～79岁),男15例(65.2％).19例(82.6％)原发部位为鼻及上呼吸道区域,另4例(17.4％)原发于结肠、宫颈和皮肤,P=0.035.所有患者治疗前血清LDH水平均＞250 IU/L,高于正常,10例(43.5％)在继发HPS后LDH水平＞1 000 IU/L,较正常参考值升高＞4倍,P=0.018.NK/T-LAHS临床表现多样,主要为发热、外周血细胞减少、肝功能异常和高甘油三酯血症,而骨髓中见到嗜血现象的仅有9例(39.1％).中位生存期为8.5个月,中位NK/T-LAHS生存时间仅为14d.化疗和大剂量激素冲击效果不佳,死亡率达到100％.结论:NK/T-LAHS临床表现复杂,临床诊断较困难;病情发展快,有些患者在确诊后短时间内死亡,死亡原因多为多脏器衰竭、出血或感染.原发部位及血清LDH水平变化可能是NK/T-LAHS预后不良的主要因素.目前尚缺乏有效治疗手段.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	洪小南	复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科	39	135	8.0	9.0