儿童噬血性淋巴组织细胞增生症GDF15表达研究及高铁蛋白血症机制初探

• 作者: 刘晓丽 吴剑蓉 张鸽 袁粒星 陈晓曦 高举
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血性淋巴组织细胞增生症 生长分化因子15 铁转出蛋白 高铁蛋白血症
• 年，卷（期）: 2013,（1）
• 所属期刊栏目: 免疫系统疾病专栏
• 页码范围: 14-18
• 页数: 5页
• 分类号: R725
• 字数: 3314字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2013.01.004

摘要

目的 研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血细胞生长分化因子15 (GDF15)和细胞铁稳态调节相关分子mRNA表达情况,探讨HLH高铁蛋白血症发生机制.方法 HLH组为18例初诊HLH患儿,对照组为19例健康儿童.EvaGreen荧光定量RT-PCR检测相关基因mRNA表达水平,2-△△Ct方法计算基因相对表达量.结果 HLH组GDF15mRNA的中位表达量高于对照组,差异有统计学意义(4.584对1.490,P＜0.05)； HLH组铁转出蛋白(Fpn)、铁蛋白重链(Fn-H)和铁调节蛋白2(IRP2) mRNA的相对表达量高于对照组,差异均有统计学意义(P均＜0.05),而细胞内铁感知蛋白FBXL5 mRNA中位表达量低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).实验组GDF15表达量与Fpn和Fn-H表达量呈正相关.结论 HLH患儿GDF15表达显著上调,有助于抑制巨噬细胞进一步活化.HLH患儿Fpn和Fn-H表达显著上调,并与GDF15呈正相关,提示巨噬细胞异常持续活化和细胞因子风暴,显著促进Fn-H的转录和分泌,而GDF介导的Fpn表达上调,促进细胞内铁转出,很可能为HLH高铁蛋白血症发生的2个关键机制.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	高举	四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科	102	586	11.0	20.0
2	袁粒星	四川大学华西第二医院公共实验室	50	356	8.0	17.0
3	张鸽	四川大学华西第二医院检验科	13	52	5.0	6.0
4	刘晓丽	四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科	14	56	4.0	6.0
5	吴剑蓉	四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科	5	10	2.0	3.0
6	陈晓曦	四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科	4	19	2.0	4.0