肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

• 作者: 向光明 官莉 张婷婷 李文田 陈世雄 高宝安
• 来源期刊: 重庆医学
• 关键词: 肺淋巴管平滑肌瘤病 平滑肌增生 雌激素类
• 年，卷（期）: 2013,（5）
• 所属期刊栏目: 经验交流
• 页码范围: 547-549
• 页数: 3页
• 字数: 2868字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-8348.2013.05.024

摘要

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病因、临床特征、疗效和预后,分析误诊原因,提高对PLAM的认识.方法回顾性分析1例PLAM患者的临床资料,并复习文献.结果 本病主要发生于育龄期妇女,临床表现缺乏特异性,以活动后呼吸困难,反复发作自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、咯血为主,肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症.胸部高分辨CT(HRCT)表现为双肺弥漫性薄壁囊状影.确诊有赖于肺组织活检,病理特征为肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生,免疫组化显示抗黑色素瘤特异性单抗(HMB45)阳性.结论 育龄期妇女,如反复发生自发性气胸、渐进性呼吸困难、咯血,应疑诊为PLAM,及时行HRCT及肺功能检查,最好能行肺组织活检尽早明确病理诊断,减少误诊和漏诊.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李文田	三峡大学第一临床医学院/宜昌市中心人民医院呼吸内科	1	1	1.0	1.0