幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征19例临床分析及诊治体会

• 作者: 冯小伟 向伟 廖锋 赵秀英 阙利双
• 来源期刊: 实用医学杂志
• 关键词: 幼年特发性关节炎 风湿性疾病 巨噬细胞活化综合征 儿童
• 年，卷（期）: 2013,（12）
• 所属期刊栏目: 临床总结
• 页码范围: 1997-1999
• 页数: 3页
• 字数: 3612字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1006-5725.2013.12.040

摘要

目的:总结幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征,分析其误诊原因,总结其治疗经验,以提高对该病的认识和了解.方法:回顾性分析本院2008年1月至2011年12月收治的19例儿童幼年特发性类风湿性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的临床特征、实验检查特点、诊疗经过和预后的关系.结果:本病的特征有:持续高热、肝功能急剧恶化、肝脾淋巴结增大、出血、外周血三系减少、突然抽搐、DIC、多器官功能衰竭.早期联合甲泼尼龙、免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗治愈率高.结论:巨噬细胞活化综合征是幼年特发性关节炎的一个致死性并发症,提高警惕,早期诊断、有效治疗是提高其生存率的关键.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	冯小伟	海南省人民医院儿科	48	181	7.0	10.0
2	阙利双	海南省人民医院儿科	16	39	4.0	5.0
3	廖锋	海南省人民医院儿科	34	212	8.0	13.0
4	赵秀英	海南省人民医院儿科	6	21	3.0	4.0
5	向伟		24	118	6.0	10.0