连枷臂综合征临床与病理分析

• 作者: 李娜 沈宏锐 胡静 赵哲 邴琪 靳陶然
• 来源期刊: 国际神经病学神经外科学杂志
• 关键词: 运动神经元病 肌萎缩侧索硬化 连枷臂综合征
• 年，卷（期）: 2014,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 20-22
• 语种: 中文

摘要

目的 研究连枷臂综合征(FAS)的临床和病理特点.方法 回顾性收集整理90例肌萎缩侧索硬化患者的临床资料,从中筛选出FAS患者,并总结分析其临床表现、实验窒检查、电生理及活检骨骼肌病理特点.结果 90例肌萎缩侧索硬化患者中有8例为连枷臂综合征.连枷臂综合征患者主要临床特征为对称性双上肢肌无力和肌萎缩;血肌酸激酶正常或轻中度升高;肌电图显示脊髓4个节段中3个或以上支配区出现纤颤、正相波,动作单位电位增宽、增高.活检骨骼肌主要病理表现为小角化肌纤维、肌原纤维网紊乱、“靶纤维”.结论 连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的临床变异型,电生理检查能发现亚临床脊髓受累,有助于连枷臂综合征的诊断和鉴别诊断.