重型β地中海贫血患儿心脏及肝脏铁沉积状态的多中心研究

• 作者: 刘四喜 吴学东 文飞球 方建培 李春富 李长钢 王缨 陈光福 高红英
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 地中海贫血 铁蛋白质类 铁沉积
• 年，卷（期）: 2014,（2）
• 所属期刊栏目: 血液疾病研究
• 页码范围: 90-93
• 页数: 4页
• 字数: 3942字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2014.02.003

摘要

目的 观察重型β地中海贫血患儿体内铁沉积状况,以制定相应的治疗对策.方法 对135例重型β地中海贫血患儿的输血、排铁的情况进行分析,检测患者血清铁蛋白(SF)水平,并运用MRI T2*技术检测心脏及肝脏铁沉积状况.结果 本组135例,男66例,女69例,年龄6岁4个月～17岁11个月,中位年龄12.1岁.111例患儿SF为1 086.8～15 011.5 μg/L.SF＜2 000 μg/L者17例(15.3％),SF 2 000 ～4 000 μg/L者40例(36.0％),SF＞4 000 μg/L者54例(48.7％).肝脏MRI T2*检测结果:肝铁正常者8例(5.9％),肝铁轻度沉积19例(14.1％),中度沉积34例(25.2％),重度沉积74例(54.8％).重度肝铁沉积患儿中年龄最小为6岁4个月.心脏MRI T2*检测结果:心铁正常89例(65.9％),轻度铁沉积19例(14.1％),重度沉积27例(20.0％).重度心铁沉积患儿中年龄最小为9岁3个月.本组患儿SF水平与肝铁(R=-0.284,P=0.003)和心铁(R=-0.374,P=0.000)(MRI T2*值)呈明显相关性.108例患儿因家庭经济原因未能进行规律输血及排铁治疗,且开始排铁时间较晚.结论 重型β地中海贫血患儿生存状况令人担忧,大多数患儿未能接受规范的输血及排铁治疗,肝脏及心脏重度铁沉积发生早且发生率高.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	方建培	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	208	778	13.0	16.0
2	李长钢	深圳市儿童医院血液肿瘤科	76	382	9.0	16.0
3	王缨	深圳市儿童医院血液肿瘤科	23	164	7.0	11.0
4	吴学东	南方医科大学附属南方医院儿科	50	145	7.0	10.0
5	李春富	南方医科大学附属南方医院儿科	55	142	7.0	10.0
6	文飞球	深圳市儿童医院血液肿瘤科	38	131	7.0	8.0
7	刘四喜	深圳市儿童医院血液肿瘤科	37	102	6.0	7.0
8	陈光福	深圳市第二人民医院儿科	25	186	9.0	13.0
9	高红英	深圳市第二人民医院儿科	7	80	6.0	7.0