营养不良患儿酰基肉碱谱变化

• 作者: 景虹 王燕敏 田国力 龚振华
• 来源期刊: 中华临床营养杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 酰基肉碱 营养不良 串联质谱
• 年，卷（期）: 2014,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 13-17
• 页数: 5页
• 分类号: R151.2
• 字数: 3351字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-635X.2014.01.003

摘要

目的 探讨营养不良患儿血酰基肉碱谱特点及用于代谢病的鉴别.方法 收集营养不良患儿13例,同期同年龄段非代谢病患儿214例作为对照组.入院时空腹采集末梢血制成千血片,串联质谱非衍生化法检测其肉碱和多种酰基肉碱浓度.结果 脂肪酸氧化分解相关的脂酰基肉碱,营养不良组从十八碳脂酰基肉碱至乙酰基肉碱,包括酮体酰基肉碱,即丙二酰基肉碱和羟基丁酰基肉碱都有不同程度增高,以中链酰基肉碱增高明显,其中营养不良组癸酰基肉碱为(0.203 ±0.105) μmol/L,超出正常参考值范围(0～0.200 μmol/L),显著高于对照组[0.054±0.030)μmol/L,P＜0.001].氨基酸分解相关的丙酰基肉碱、戊酰基肉碱、羟基戊酰基肉碱和戊二酰基肉碱等,营养不良组和对照组比较差异均无统计学意义(均P＞O.05).结论 营养不良患儿血中脂肪酸代谢相关的酰基肉碱增高,以中链酰基肉碱增高明显,癸酰基肉碱略超出正常值等特点,可与中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症和多种酰基肉碱辅酶A脱氢酶缺乏症等疾病鉴别.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	田国力	上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院新生儿筛查中心	31	244	9.0	13.0
2	龚振华	上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院普外科	4	22	2.0	4.0
3	景虹	上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院内科	8	22	3.0	4.0
4	王燕敏	上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院新生儿筛查中心	11	92	7.0	9.0