特发性肺上叶纤维化一例报告及文献复习

• 作者: 牟向东 章巍 赵燕妮 高莉
• 来源期刊: 中国呼吸与危重监护杂志
• 关键词: 特发性肺上叶纤维化 肺功能 影像学 诊断 预后
• 年，卷（期）: 2014,（2）
• 所属期刊栏目: 其他
• 页码范围: 194-197
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/1671-6205.2014046

摘要

目的 提高对特发性肺上叶纤维化(IPUF)的认识.方法 对1例IPUF患者的临床资料进行分析,并结合相关文献进行复习.结果 患者男性,76岁,主因“间断咳嗽、气促1年,加重1个月”而入我院.外院曾予醋酸泼尼松龙30 mg/d治疗3个月无效.肺功能显示限制性通气功能障碍和肺弥散功能下降,并在1年内明显恶化.胸部HRCT显示双肺上叶胸膜及胸膜下小叶间隔明显增厚,中下肺叶病变较轻.相关的免疫指标如抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆、类风湿因子及人类白细胞相关抗原B27等均为阴性.支气管刷片及肺泡灌洗液抗酸染色均为阴性.临床除外了溃疡性结肠炎、强直性脊柱炎、过敏性肺炎等疾病,因此临床诊断为IPUF.患者拒绝开胸肺活检,1年后死于呼吸衰竭.结论 IPUF是一个少见而独特的特发性肺纤维化类型,常伴有肺通气功能的急剧恶化,影像学表现为双肺上叶为主的肺纤维化和胸膜增厚.IPUF进展较快,预后较差,除肺移植外尚无有效治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	牟向东		109	331	9.0	15.0
2	高莉		43	505	13.0	21.0
3	章巍		36	171	9.0	12.0
4	赵燕妮		11	38	3.0	6.0