14例糖原累积病临床、病理特征及治疗

• 作者: 何娜 成胜权 晏伟 牛焕红 陈小宁
• 来源期刊: 发育医学电子杂志
• 关键词: 糖原累积病 儿童 肝脏活检
• 年，卷（期）: 2014,（4）
• 页码范围: 224-227
• 页数: 4页
• 字数: 2834字
• 语种: 中文

摘要

目的回顾性分析14例糖原累积病（GSD）患儿的临床表现、病理特征、治疗情况及随访，提高对GSD的认识。方法对本院2008年至2014年间诊治的14例GSD患儿的临床特点、病理特征及治疗情况进行回顾性分析。结果14例儿童GSD均以肝脏肿大、肝功能异常为首发症状，部分病例存在低血糖、高脂血症。治疗及随访患儿5例，给予生玉米淀粉1.75～2.50 g/（kg·次），每天4次，3例血糖及血脂均正常，2例于半年内肝脏缩小至正常。结论对于不能用常见原因解释，以肝脏肿大、肝功能异常，伴低血糖、高脂血脂为主要临床表现的儿童，需考虑GSD的可能。生玉米淀粉是部分患儿长期有效的饮食治疗方法。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	晏伟	第四军医大学病理科	45	154	7.0	10.0
2	成胜权	第四军医大学西京医院儿科	61	318	10.0	14.0
3	牛焕红	第四军医大学西京医院儿科	12	87	3.0	9.0
4	何娜	海南省海口市妇幼保健院儿科	3	15	2.0	3.0