摘要:
目的 探讨慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukaemia,CLL)合并肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的临床特点、病理机制治疗方法及预后.方法 针对2例CLL合并NS患者的临床资料进行分析总结,并复习国内外相关文献.结果 2例和文献报道共16例CLL合并NS患者,男性14例(87.5%),平均年龄(60.1±11.5)岁,发生水肿为15例(占93.8%),高血压为5例(占55.6%),淋巴结或肝脾肿大为12例(占75.0%),肌酐升高为10例(占71.4%).病理类型中,膜性肾病(membranous glomerulonephritis,MGN)为5例,膜增生性肾小球肾炎(membrano-prolifera-rive glomerulonephritis,MPGN)为4例,局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomurular sclerosis,FSGS)为3例,淀粉样变性为1例.免疫荧光C3、IgG阳性为11例(占91.7%),血清蛋白电泳免疫球蛋白降低为9例(占75%),肾间质淋巴细胞浸润为8例(占88.9%).16例患者中2例未提供治疗结果,4例(占28.6%)完全缓解,9例(占64.3%)部分缓解,1例(占7.1%)无明显缓解.结论 目前有关CLL合并NS的病因和发病机制尚未完全阐明,临床治疗的关键在于CLL的控制,NS治疗与否存在争议,免疫抑制剂治疗后大部分病情可缓解.