IgG4相关疾病的临床病理学特征

• 作者: 刘冬戈 孙铭君 方芳 李燕明 王征 王辰 胡松涛
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 免疫球蛋白G 肺疾病,间质性 肾炎,间质性 浆细胞肉芽肿,肺
• 年，卷（期）: 2014,（9）
• 所属期刊栏目: 论著 -- 人体病理学
• 页码范围: 618-622
• 页数: 5页
• 字数: 5159字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2014.09.010

摘要

目的：探讨IgG4相关疾病（ IgG4RD）的临床和病理形态特点，提高对IgG4RD的认识和诊断水平。方法收集8例IgG4RD的临床和病理组织学资料，其中2例为胆总管及部分肝切除标本，2例为颌下腺切除标本，1例为肺穿刺标本，1例为开胸肺活检标本，1例为肾穿刺活检标本，1例为肾切除标本。切除标本均经充分取材，石蜡包埋，行 HE、弹力纤维组织化学及免疫组织化学（ MaxVision法）染色。结果患者男性5例、女性3例，平均年龄60岁。5例在术前都拟诊为肿瘤：2例拟诊为胆总管腺癌，2例拟诊为涎腺肿瘤，1例拟诊为肾盂癌。血清学检查：8例血清IgG4升高，5例IgE升高，4例嗜酸性粒细胞升高，4例为系统性病变。病理学特点：病灶内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，有淋巴滤泡形成，4例伴多量的嗜酸性粒细胞浸润；原组织结构破坏，伴有不同程度的编织状纤维化；IgG4阳性的浆细胞＞20～50个/HPF，IgG4/IgG＞40％；4例可见闭塞性静脉炎；未见坏死性血管炎、淋巴瘤等相应的病理改变。5例接受糖皮质激素治疗的患者反应良好，临床症状改善。结论 IgG4RD有相对较特异的病理形态改变，计算病灶中IgG4阳性的浆细胞绝对数量和相对数量，可获得明确诊断，但须结合临床除外其他可致IgG4升高的疾病。 IgG4临床表现各异，需及早明确诊断，糖皮质激素治疗有效。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李燕明	北京医院呼吸及危重症医学科	45	192	8.0	12.0
2	王征	北京医院病理科	26	131	7.0	11.0
3	方芳	北京医院病理科	29	152	7.0	11.0
4	刘冬戈	北京医院病理科	28	198	7.0	13.0
5	王辰	北京医院呼吸及危重症医学科	12	64	3.0	8.0
6	胡松涛	北京医院病理科	7	27	3.0	5.0
7	孙铭君	北京医院病理科	2	20	2.0	2.0