凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征预后的影响及意义

• 作者: 侯维纳 孙素珂 王璐 白松婷 盛光耀 郭佳
• 来源期刊: 中国当代儿科杂志
• 关键词: 噬血细胞综合征 凝血功能 儿童
• 年，卷（期）: 2014,（5）
• 所属期刊栏目: 论著·临床研究
• 页码范围: 504-507
• 语种: 中文
• DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2014.05.012

摘要

目的 探讨凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征(HPS)预后的影响及意义.方法 回顾性分析35例HPS患儿的病因、临床特征、实验室检查结果及治疗转归情况.结果 35例HPS患儿经治疗后,27例存活,8例死亡.其中25例严格按照HLH-2004方案治疗,10例除未使用依托泊甙(VP-16)外,其余治疗方案均按HLH-2004治疗方案进行,使用VP-16治疗的患儿有效率(22/25,88％)高于未使用VP-16患儿(5/10,50％)(P＜0.05).死亡组血小板计数、纤维蛋白原水平和VP-16使用率均低于存活组,而活化部分凝血酶时间和凝血酶原时间均高于存活组(均P＜0.05).结论 凝血功能可做为评估HPS转归的一项指标,治疗过程中监测凝血功能,早期发现异常,及时纠正并严格按照HLH-2004方案正规治疗对改善HPS临床预后至关重要.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王璐	郑州大学第一附属医院儿内科	158	541	12.0	15.0
2	盛光耀	郑州大学第一附属医院儿内科	145	715	13.0	19.0
3	白松婷	郑州大学第一附属医院儿内科	34	133	7.0	10.0
4	郭佳	郑州大学第一附属医院儿内科	38	59	4.0	6.0
5	侯维纳	郑州大学第一附属医院儿内科	6	7	2.0	2.0
6	孙素珂	河南省高等学校临床医学重点学科开放实验室	6	33	3.0	5.0