82例糖原累积症Ⅰa型肝脏受累特点

• 作者: 唐晓艳 李明 邱正庆 陈萌 马明圣
• 来源期刊: 协和医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 糖原累积症Ⅰa型 肝脏 腺瘤
• 年，卷（期）: 2014,（4）
• 所属期刊栏目: 论 著
• 页码范围: 405-407
• 页数: 3页
• 分类号: R725.8
• 字数: 2305字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-9081.2014.04.010

摘要

目的：探讨糖原累积症（ glycogen storage disease， GSD）Ⅰa型的肝脏受累特点。方法回顾性分析2006年1月至2013年12月在北京协和医院住院治疗的82例基因确诊为GSD Ⅰa型患儿的临床资料及肝脏影像学结果，并总结其肝脏受累特点。结果82例GSDⅠa型患儿中，男55例，女27例；出现症状平均年龄为（1.2±0.9）岁，其中42例（54.9％）以发现肝脏肿大为首要原因就诊。13.4％（11/82）患儿出现肝脏腺瘤，腺瘤出现年龄平均（15.7±3.0）岁（12～23岁）；63.6％（7/11）为多发腺瘤，36.4％（4/11）为单发腺瘤。单发肝脏腺瘤均位于肝脏右叶，多发腺瘤均表现为左叶及右叶均有分布。1例患儿行肝动脉栓塞治疗，1例合并腺瘤癌变。结论 GSD Ⅰa型是小儿较常见的导致肝脏肿大的遗传代谢病之一，至青春期左右易发生肝脏腺瘤，部分癌变。定期随诊腹部超声意义重大。对年长儿不明原因的多发肝脏腺瘤要注意鉴别GSD Ⅰa型。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	邱正庆	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	26	86	5.0	7.0
2	马明圣	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	17	54	4.0	6.0
3	李明	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	7	8	2.0	2.0
4	唐晓艳	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	11	71	5.0	8.0
5	陈萌	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	4	28	2.0	4.0