目的:对扁桃体原发性血管肉瘤(primary angiosarcoma in tonsil,PAIT)的临床病理学特点、病理诊断、鉴别诊断及患者的预后等进行探讨.方法:对肿瘤标本做常规石蜡切片及HE染色,光镜观察,并对石蜡切片做免疫组化染色.结果:患者为男性,44岁,临床表现为咽部反复出血1月余,在左侧扁桃体的表面有溃疡形成,病理诊断为PAIT.免疫组化染色见瘤细胞表达CD34及CD31等阳性.患者于术后3个月死于肿瘤的广泛转移.结论:PAIT非常罕见,必须与多种其他良性及恶性的肿瘤相鉴别,肿瘤的恶性程度较高,患者的预后通常较差.