目的:探讨青少年肾混合性上皮间质肿瘤( mixed epithelial and stromal tumor of the kidney, MESTK)的临床病理学特征,提高对此罕见疾病的认识。方法对1例MESTK(17岁)的临床病理学特征及免疫表型,并复习相关文献,综合分析青少年MESTK的临床及病理特征。结果患者女性,17岁,临床表现为先天性会阴部液体外溢。镜下见肿瘤呈结节状生长,肿瘤由上皮和间质两种成分构成,腺上皮细胞呈柱状或纤毛柱状;腺体周围间质细胞丰富似卵巢样,远离腺体的梭性细胞呈束状平滑肌样分化。免疫表型:上皮细胞CK7、vimentin阳性,间质细胞SMA、vimentin、ER、PR均阳性,远离腺体的间质细胞desmin阳性。结论 MESTK是一种罕见的肾脏良性肿瘤,多见于围绝经期女性,亦可发生于青少年,且与激素使用史无关,需与发生于青少年具有双向分化的肾肿瘤相鉴别。