脑面血管瘤病19例临床病理分析

• 作者: 周健 姚坤 栾国明 段泽君 胡泽良 赵殿江 边宇 齐雪岭
• 来源期刊: 中国微侵袭神经外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 脑面血管瘤病 癫(痫) 病理
• 年，卷（期）: 2014,（9）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 405-408
• 分类号: R743|R742.1
• 语种: 中文
• DOI: 10.11850/j.issn.1009-122X.2014.09.007

摘要

目的分析脑面血管瘤病(Sturge-Weber syndrome,SWS)的临床、病理学特点,探讨其诊治方案及临床疗效.方法回顾性分析采用致(痫)灶手术切除加热灼治疗的19例SWS病人的临床资料,对临床表现、病理改变进行总结分析.结果大体改变:单脑叶型、单侧多脑叶型、半球型和双侧型.镜下改变可见病变区蛛网膜增厚,蛛网膜下腔呈海绵状血管瘤结构,血管管壁增厚、玻璃样变性及不规则钙化;皮质神经元减少,胶质细胞、微血管增生,以皮质的外颗粒层、外椎体层钙化最为显著,相邻皮质神经元排列紊乱,发育不良.随访5个月,恢复良好15例病人,有4例年龄＞l0岁病人症状未见改善.结论SWS是少见的先天性疾病,药物作用有限,建议在运动功能受损出现之前手术.手术年龄越小,其大脑功能的可塑性越好,恢复越理想.