遗传性大疱性表皮松解症累及泌尿系统1例报道及文献复习

• 作者: 宋东奎 张君 徐培元 杨太森 林师帅
• 来源期刊: 现代泌尿外科杂志
• 关键词: 遗传性大疱性表皮松解症 泌尿生殖系并发症 透射电镜
• 年，卷（期）: 2014,（10）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 655-657
• 页数: 3页
• 分类号: R691.2
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1009-8291.2014-10-008

摘要

目的 探讨遗传性大疱性表皮松解症(EB)患者泌尿生殖系统并发症的诊疗方案.方法 通过诊治1例EB并发泌尿生殖系统病变患者,总结体会并复习相关文献.结果 患者男性,14岁,属于3种分型中的隐性营养不良型.泌尿系统病损重点在前尿道黏膜破损,梗阻累及膀胱及上尿路.通过临时留置导尿管,尿道梗阻缓解,3个月后随访彩超示肾积水改善,20个月后随访积水未加重.结论 EB累及泌尿系统临床罕见.透射电镜检查是原发病最重要的诊断方法.针对原发病目前尚无有效治疗方法.泌尿生殖系统并发症的检查和治疗应尽量减少尿路粘膜破坏,通畅引流,保护肾功能.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	宋东奎	郑州大学第一附属医院泌尿外科	78	273	10.0	14.0
2	徐培元	郑州大学第一附属医院泌尿外科	32	115	5.0	9.0
3	张君	郑州大学第一附属医院泌尿外科	34	105	6.0	8.0
4	林师帅	郑州大学第一附属医院泌尿外科	4	2	1.0	1.0
5	杨太森	郑州大学第一附属医院泌尿外科	6	19	2.0	4.0