目的:对比研究临床大量蛋白尿表现的 IgA 肾病( IgA nephropathy,IgAN)和儿童紫癜性肾炎( Henoch-Sch?nlein purpura nephritis,HSPN)的临床和肾脏病理改变的异同。方法收集大量蛋白尿表现的26例 IgAN和41例HSPN患儿的临床资料和病理资料并进行回顾性分析。结果大量蛋白尿表现的IgAN患儿和HSPN患儿在年龄、性别方面比较差异无统计学意义( P >0.05)。与大量蛋白尿的 HSPN 患儿相比较,大量蛋白尿的 IgAN 更易出现血尿( P <0.05),24h尿蛋白、血胆固醇水平更高,血白蛋白更低(P<0.05),临床表现更重。有大量蛋白尿的IgAN患儿和HSPN患儿肾脏免疫复合物沉积比较差异无统计学意义(P>0.05),但IgAN患儿较HSPN患儿在肾小球硬化、肾小管炎症细胞浸润、肾小管萎缩和间质纤维化方面更常见(P<0.05)。结论大量蛋白尿表现的的IgAN比HSPN患儿临床表现重,病理改变更趋慢性化。