肾上腺髓质增生症七例诊治分析

• 作者: 李汉忠 毛全宗 纪志刚 黄钟明
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 肾上腺髓质 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2014,（18）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 1413-1415
• 页数: 3页
• 字数: 2900字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2014.18.015

摘要

目的 探讨肾上腺髓质增生症(AMH)的临床诊治特点.方法 总结1996年1月至2013年5月北京协和医院泌尿外科收治的7例AMH患者完整的临床资料进行分析.结果 7例患者中男3例,女4例,年龄23～69岁,中位年龄36岁.患者均因高血压就诊,其中2例有发作性血压升高.CT均提示单侧肾上腺结节,左侧5例,右侧2例.2例患者有血钾低于正常,内分泌检查提示2例24 h尿儿茶酚胺升高,1例24 h尿游离皮质醇升高同时促肾上腺皮质激素(ACTH)降低,1例有立位肾素活性降低.3例术前行131I-间位碘代苄胍(131I-MIBG)显像检查1例阳性.术前疑诊为嗜铬细胞瘤2例,肾上腺皮质腺瘤3例(醛固酮腺瘤2例,库欣腺瘤1例),肾上腺不明结节2例.7例患者均进行手术治疗,4例行一侧肾上腺切除,3例行肿物切除.术后病理均为肾上腺髓质增生,合并有库欣腺瘤或肾上腺皮质增生各1例.术后1例患者血压完全恢复正常,其他患者血压较术前均有不同程度下降,仍高于正常.结论 肾上腺髓质增生术前诊断困难,高血压是其共同特征,CT有一定的诊断意义,确诊依赖于病理学检查;术前及术中难以明确诊断,手术范围不彻底导致治疗效果不理想.