目的:探讨原发性小肠肿瘤的生物学特性、诊断和外科治疗经验。方法回顾性研究41例经过组织学证实原发性小肠肿瘤患者的临床资料。结果良性肿瘤11例(26.8%),均接受单纯肿瘤切除术或部分肠段切除术;恶性肿瘤30例(73.2%),其中22例接受手术治疗,8例接受介入化疗、全身静脉化疗及伽玛刀等姑息性治疗。37例患者获得完全随访,恶性肿瘤患者均在1~15个月内死亡。结论原发性小肠肿瘤的临床表现无特征性,容易出现诊断失误。有出血、贫血,腹痛、梗阻症状的患者需怀疑存在小肠肿瘤;腹部 CT 检查及小肠 X 线钡餐造影诊断价值最高;早期剖腹探查包括腹腔镜探查可提高诊断率。