原发性胃肠道透明细胞肉瘤2例并文献复习

• 作者: 冯曦 夏和顺 方娜 漆楚波 王明伟 郭芳 金苏
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 胃肿瘤 透明细胞肉瘤 原发性 软组织
• 年，卷（期）: 2014,（12）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 1426-1428
• 页数: 3页
• 分类号: R735.3
• 字数: 3281字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2014.12.028

摘要

目的：探讨原发性胃肠道透明细胞肉瘤( primary gas-trointestinal clear cell sarcoma, PGI CCS)的病理学形态、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2例PGI CCS患者临床病史及随访资料,行病理形态学观察、免疫组化及分子生物学检测,并复习相关文献。结果肿瘤呈弥漫性或膨胀性浸润生长,细胞呈片、巢状,部分呈条束状排列,细胞大小一致,细胞核仁突出,胞质嗜酸性,少量核分裂象,伴破骨样多核巨细胞散在分布。免疫表型：肿瘤细胞弥漫表达 S-100、HMB-45、Melan-A、PNL-2、DOG1、CD117、CD34、desmin、SMA、PCK、CD56、Syn、CgA 等均呈阴性, Ki-67增殖指数约5%,破骨样多核巨细胞表达CD68、PNL-2；分子生物学FISH检测EWSR1基因重排。患者分别于术后18个月和21个月死亡。结论 PGI CCS罕见,侵袭性高,预后差,确诊需结合病理学形态、免疫表型及分子检测。 PGI CCS需与软组织透明细胞肉瘤、恶性黑色素瘤、恶性神经鞘膜瘤、转移性肾透明细胞癌、上皮样胃肠道间质瘤等鉴别。治疗主要以手术切除为主,个体化分子靶向治疗有待进一步分析。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	漆楚波	湖北省肿瘤医院病理科	17	111	5.0	10.0
2	夏和顺	湖北省肿瘤医院病理科	29	123	6.0	9.0
3	王明伟	湖北省肿瘤医院病理科	29	97	6.0	7.0
4	郭芳	湖北省肿瘤医院病理科	7	42	3.0	6.0
5	冯曦	湖北省肿瘤医院病理科	5	38	2.0	5.0
6	方娜	湖北省肿瘤医院病理科	4	33	2.0	4.0
7	金苏	湖北省肿瘤医院病理科	4	6	2.0	2.0