目的:探讨原发性卵巢小细胞癌(Small Cell Carcinoma of the Ovary,SCCO)临床病理特点、诊断、治疗及预后。方法:对中国医学科学院肿瘤医院2005年1月至2012年12月收治的4例SCCO病例资料进行回顾性分析。结果:4例SCCO患者平均发病年龄43.75(17~57)岁;绝经后2例,<30岁l例。Ⅰ期1例,Ⅲ~Ⅳ期3例。除1例无法分型外,余3例均为肺型。4例患者中1例行保留生育功能手术,3例行减瘤术;4例患者术后均给予铂类为基础的多药联合化疗,3例行TC方案化疗,无术后放疗者。本组治疗后随诊7~30个月,2例于初次诊断后的9、12个月死于本病,2例治疗后分别生存7、30个月,无复发迹象。结论:SCCO较罕见,预后差,免疫组织化学检测可用于鉴别诊断。治疗上以减瘤术及术后铂类为基础化疗为主要手段,最优化疗方案仍需进一步研究。