目的:探讨鼻腔鼻窦肌上皮癌的诊治要点,防范误诊误治。方法对行手术切除的1例巨大鼻腔鼻窦肌上皮癌的临床资料进行回顾性分析,并复习国内外相关文献。结果本例为56岁男性,因左侧面部凸出巨大肿物3年余,肿物表面间断出血1个月入院。根据专科查体情况及鼻窦CT、MRI检查结果考虑来源于小涎腺的多形性腺瘤恶变或其他罕见肿瘤。经充分术前准备,包括多学科会诊、备足血源、术前肿瘤血管栓塞,术中完整切除一重3 kg、约24.5 cm ×16.0 cm ×12.0 cm大小的肿瘤。术后病理诊断:肌上皮癌(侵及鼻腔鼻窦)。结论鼻科医师应警惕单侧鼻腔鼻窦病变,加强对肌上皮癌病理特点及免疫组织化学的认识,以期对该病早诊断、早治疗。