以反复跌倒发作为表现的脂质沉积性肌病临床及病理特征分析

• 作者: 丁雪冰 孔令非 宋佳 张杰文 张钱林 李杜娟 王雪晶 马明明
• 来源期刊: 中国实用神经疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 脂质沉积病 跌倒发作 神经功能
• 年，卷（期）: 2014,（23）
• 所属期刊栏目: 河南省第八届神经内科医师年会论文专题报道论著
• 页码范围: 19-21
• 页数: 3页
• 分类号: R363
• 字数: 3206字
• 语种: 中文

摘要

目的：探讨以反复跌倒发作为突发临床表现脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy，LSM ）的临床特点、病理学改变、影像学诊断方法。方法选取1例临床确诊的LSM患者，调查其发病情况、病程变化及误诊情况；对其临床表现、病理学及影像学等方面进行研究。结果该患者青年起病，10a病程，临床主要表现为反复发作的双下肢无力，类似缺血性脑血管病的跌倒发作。磁共振平扫及血管成像（MRA）未发现脑部损害。腓肠肌开放式肌肉活检：光镜下见肌纤维轻度大小不一，肌纤维胞浆内可见明显大量小空泡。结论临床上貌似缺血性脑血管病的跌倒发作应注意与脂质沉积病相鉴别，头颅磁共振的和开放式肌肉活检是确诊该病的重要方法。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张杰文	河南省人民医院神经内科	131	539	12.0	15.0
2	孔令非	河南省人民医院病理科	136	469	9.0	14.0
3	王雪晶	郑州大学第一附属医院神经内科	37	93	5.0	6.0
4	丁雪冰	郑州大学第一附属医院神经内科	21	41	4.0	5.0
5	马明明	河南省人民医院神经内科	31	95	5.0	8.0
6	张钱林	河南省人民医院神经内科	13	35	4.0	5.0
7	李杜娟	河南省人民医院病理科	7	16	2.0	4.0
8	宋佳	河南省人民医院神经内科	10	10	2.0	2.0