目的:探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并选择性 IgA 缺乏症(selective immunoglobulin A deficiency,SIgAD)的临床特点。方法报告广州医科大学附属第二医院2006年1月至2013年3月4例 SLE 合并 SIgAD 病例资料。结果4例患者均为女性,年龄20~48岁,3例有反复上呼吸道感染史。4例均有关节炎、肾炎,3例有颧部红斑,脑梗塞、光过敏、胸腔积液、白细胞计数减少各1例。抗核抗体和抗双链 DNA 抗体阳性各4例,抗 Sm 抗体和抗心磷脂抗体阳性各2例。血清 IgA 均<0.07 g/L。4例患者经治疗后3例好转,1例死于感染性休克,其中1例 IgA 水平升至0.07~0.18 g/L。结论 SLE 可能合并 SIgAD,患者经治疗病情缓解后其 IgA 水平可能变化。