摘要:
病例1:女,5岁。因发热伴腹痛5 d ,发现颈部肿物4 d入院。发热时体温最高40℃,病程中伴随阵发性腹痛,偶有呕吐,呕出物为饮食物。入院当天腹泻3次,大便为黄稀水样便。患者曾在院外应用抗生素治疗无效。查体:精神弱,反应欠佳,呼吸急促,双侧颈部多发淋巴结肿大,最大者2 cm ×2 cm。腹部少许红色充血性皮疹,皮肤略黄染,双眼结膜充血,口唇干红,杨梅舌,心音有力律齐,心率140次/min,全腹散在压痛,肝增大,四肢活动可,脉搏弱,肢端凉,毛细血管再充盈时间4 s,血压80/40 mmHg (1 mmHg =0.133 kPa )。辅助检查:血常规中 WBC 11.43×109/L, N0.84, PLT206×109/L;ALT194 U/L,AST 103 U/L,谷氨酰转移酶124 U/L;心肌酶正常;肌钙蛋白( TnI )0.12 ng/mL;CRP 165 mg/L;胸片检查未见异常;超声心动图检查显示二尖瓣、三尖瓣轻度反流,左室收缩功能减低,射血分数( EF)57%,短轴缩短率( FS)29%,少量心包积液,双冠脉内径正常。诊断:川崎病合并心源性休克。入院后给予多巴胺、硝普钠以改善循环,使用磷酸肌酸钠以保护心肌;静脉注射免疫球蛋白( IVIG )1 g/( kg·d),连用2 d;使用地塞米松10 mg/m2抗炎治疗。入院第2天患者体温逐渐下降,皮肤黄染减轻,休克纠正,消化道症状缓解,精神状态好转。患者住院7d后体温正常,加用阿司匹林抗血小板聚集。后复查白细胞、CRP明显下降,肝功能较前好转,超声心动检查显示左心室收缩功能较前改善。患者住院12 d出院。恢复期出现指端及肛周脱皮。