骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤8例临床病理分析

• 作者: 程慧 蒋智铭
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 骨肿瘤 原发性促结缔组织增生性纤维瘤 临床病理学 诊断 鉴别诊断
• 年，卷（期）: 2015,（12）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 1370-1373
• 页数: 4页
• 分类号: R738.1
• 字数: 3184字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2015.12.012

摘要

目的 探讨骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)的临床病理特征.方法 分析8例骨原发性DF患者的临床表现、影像学改变、病理形态、免疫表型和随访结果,并复习相关文献.结果 8例DF中女性3例,男性5例,年龄18 ～56岁,平均30.5岁.发生部位:桡骨2例,跟骨、尺骨、趾骨、椎体、上颌骨、髋臼各1例.临床表现为病变部位的疼痛和肿胀.影像学表现为溶骨性占位,部分患者骨质破坏区内有粗大的骨小梁形成.大体肿瘤边界不清,灰白色无光泽,质地韧.镜下见肿瘤由纤细的梭形细胞和胶原纤维组成,瘤细胞呈束状、平行状或波浪状排列,细胞无异型,核分裂象罕见,肿瘤边界不清,呈浸润性生长,瘤细胞在骨小梁间穿插,有些病例侵犯骨皮质或继发动脉瘤样骨囊肿;1例复发后局部恶变,恶变成分为高分化纤维肉瘤,恶变病例细胞稍丰富,生长活跃,核有异型,可见核分裂象.免疫表型:瘤细胞胞核表达β-catenin,vimentin弥漫阳性;部分细胞表达SMA,Ki-67增殖指数＜5％;MDM2、desmin、CD34和S-100均阴性.结论 骨原发性DF罕见,诊断主要依赖影像学、病理形态学和免疫表型的结合,需与髓内高分化骨肉瘤、骨高分化纤维肉瘤、骨神经纤维瘤、骨神经鞘瘤、骨平滑肌瘤、纤维结构不良等良恶性病变鉴别.DF预后好,但易复发,少数病例可出现肉瘤样变,骨原发性DF被定性为中间型纤维源性肿瘤.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	蒋智铭	上海交通大学附属上海市第六人民医院病理科	71	520	13.0	17.0
2	程慧	江苏省无锡市中医医院病理科	5	1	1.0	1.0