摘要:
目的 分析IgG4相关胆胰疾病患者的临床特征,提高对此类疾病的认识.方法 回顾性分析9例IgG4相关胰腺炎及胆管炎患者的临床表现,血清学、影像学、病理学检查结果,治疗及预后情况.结果 9例患者中男性8例,女性1例,年龄40~78岁,平均61岁.4例临床表现为黄疸,2例为黄疸及腹痛,2例为腹痛,1例表现为糖尿病.6例血清IgG4为3.46 ~21.3 g/L,平均9.743 g/L,均高于正常值;3例未查血清IgG4.9例患者血清19项自身抗体均阴性,4例CA19-9升高.5例CT表现为胰腺低密度占位,其中2例合并胆管扩张;1例CT表现为胰腺肿胀伴胆管扩张;2例单纯胆管扩张;1例CT无阳性发现.4例行EUS-FNA检查,EUS下主要表现为低回声病变,胰周均未见肿大淋巴结.FNA病理检查结果提示2例为IgG4相关慢性炎症,2例为IgG4阴性的慢性炎症.7例确诊为IgG4相关胰腺炎,2例为IgG4相关胆管炎.6例行激素治疗,强的松8~ 40 mg/d;3例手术治疗,术后病理检查均见IgG4阳性浆细胞.出院后随访复查血清IgG,4均恢复正常,临床症状也明显改善,胰腺占位不同程度缩小.结论 IgG4相关胰腺炎及胆管炎是以IgG4阳性浆细胞浸润为主要表现的自身免疫性疾病,诊断需结合影像学、血清学、病理学等检查,糖皮质激素治疗有效.