以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习

• 作者: 宁慧娟 廖伟伟 张艳玲 钟雪梅 马昕
• 来源期刊: 北京医学
• 关键词: 朗格罕细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 儿童
• 年，卷（期）: 2015,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 551-554
• 页数: 4页
• 字数: 3532字
• 语种: 中文
• DOI: 10.15932/j.0253-9713.2015.6.016

摘要

目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,最终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	马昕	首都儿科研究所附属儿童医院消化内科	27	43	3.0	5.0
2	张艳玲	首都儿科研究所附属儿童医院消化内科	53	318	10.0	16.0
3	钟雪梅	首都儿科研究所附属儿童医院消化内科	32	99	7.0	9.0
4	宁慧娟	首都儿科研究所附属儿童医院消化内科	22	71	6.0	7.0
5	廖伟伟	首都儿科研究所附属儿童医院消化内科	5	14	2.0	3.0